Вирусный гепатит а симптомы у взрослых. Гепатит а у взрослых

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена — причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

• суставные боли;
• скованность мышц и суставов по утрам;
• мышечная слабость;
• мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
• неврит лицевого или тройничного нервов;
• геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
• сухость влагалища.

Синдром Шегрена — дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Синдром Шегрена — анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
2. Для ОАМ характерно наличие белка.
3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена — лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

• глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
• ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
• иммуномодулятор Спленин;
• антикоагулянт Гепарин;
• Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
• Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена — лечение народными средствами

Сухой синдром — целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

Ингредиенты:

• цветы ромашки — 1 ст.л.;
• листья шалфея — 1 ст. л.;
• вода — 1 стакан.

Приготовление и применение:

1. Травы смешать и слегка измельчить.
2. Воду закипятить и залить в сухую смесь.
3. Лекарству нужно настояться минут 40.
4. После процеживания оно готово к применению.

Синдром Шегрена — прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология , то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы , то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена :

• Первичный . Если развивается без сопутствующих заболеваний и влияет только на экзокринные железы.
• Вторичный . Если связан с другими заболеваниями аутоиммунного характера: ревматоидный артрит , системная красная волчанка и др.

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты . Как правило, в начальной стадии они очень мягкие , и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек , а также:

• Сухостью трахеи и дыхательных путей , что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
• Сухость во рту , что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
• Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
• В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
• Проблемы с печенью , если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
• Проблемы кожи , такие как синдром Рейно , который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
• Васкулиты . Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
• Перикардит . Воспаление мембраны покрытия и сердца.
• Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
• Хронические воспаления суставов (полиартрит) , которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.

Диагностика синдрома Шегрена

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

• Тест Ширмера : заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
• Анализы крови , которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
• Скорость оседания эритроцитов , которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
• УЗИ желез , для визуальной оценки их состояния.
• Сиалография : рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

Как смягчить симптомы синдрома Шегрена

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

• Пилокарпин , который стимулирует секрецию слюны;
• Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
• Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.

В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.

Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.

Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Последствия синдрома Шегрена

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

• Лимфатические узлы : патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
• Легкие, почки и печень , синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
• Проблемы плода . В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.

Синдром Шегрена или «сухой синдром» является аутоиммунным заболеванием, которое может развиваться самостоятельно либо в качестве осложнения хронической патологии. Ученые установили, что около 1% населения планеты страдают от этой болезни.

Интересным фактом считается то, что чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Над исследованием причин развития синдрома до сих пор трудятся специалисты по всему миру.

Лечение болезни довольно сложное и продолжительное и зависит от тяжести состояния пациента.

Причины патологического состояния

Синдром Шегрена - патологическое состояние, при котором поражаются железы внешней секреции. Проявляется он сухостью слизистых оболочек рта, носоглотки, влагалища, трахеи, глаз. А также снижается выработка пищеварительных ферментов, которые продуцирует поджелудочная железа. Точных причин ученые не выяснили, однако, предположительно заболевание развивается вследствие следующих факторов.

• Иммунная реакция организма на поражение ретровирусом (ВИЧ, цитомегаловирусом, вирусом герпеса).
• Генетическая предрасположенность, которая часто проявляется у близнецов.

• Некоторые исследователи предполагают вирусную этиологию.
• Стрессовая ситуация из-за реакции организма на вмешательство ретровирусов.
• Нервное и физическое переутомление.

Нередко патология сопутствует некоторым системным заболеваниям: красная волчанка, склеродермия, саркоидоз и другие.

Симптомы заболевания

Когда заболевание является осложнением уже имеющейся хронической патологии, говорят о вторичном синдроме, если это самостоятельная болезнь, называется она болезнь Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена разнообразны и могут затрагивать все органы и системы. Они делятся на железистые и внежелезистые. К железистым относятся следующие признаки.

• Ксеростомия - сухость слизистых оболочек рта, развивающаяся вследствие снижения продуктивности слюнных желез. Это затрудняет речь и может приводить к дисфагии, нарушению глотания.
• Ксерофтальмия или сухие глаза также является следствием снижения производительности слезных желез.
• Воспалительные процессы в ушных железах, ухудшение слуха, воспаление евстахиевой трубы.

Развитие стоматитов , кариеса, заед в уголках рта, приводящих к трещинам. Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, кариес провоцирует полное разрушение зубов.

Рези и зуд в глазах , чувство, что в них насыпали песка и присутствует инородное тело. Веки становятся гиперемированны, отечны, в уголках глаз скапливается беловатый налет, развивается светобоязнь. Одним из симптомов является ухудшение зрения и образование изъязвлений на роговице.

Слизистые оболочки органов дыхательной системы пересыхают, в носу образуются корки, которые трудно удаляются, развиваются синуситы, трахеиты, воспаления легких, трахеобронхиты. В некоторых случаях возникают паротиты хронической формы.

• Снижение работы потовых желез .
• Со стороны наружных половых органов наблюдается жжение и болезненность.
• Воспалительные процессы желчных протоков проявляются дискенезией желчевыводящих путей.
• Сбои в работе органов желудочно-кишечного тракта: несварение, боли в желудке и кишечнике, тошнота, рвота.

Сегодня существуют также симптомы болезни, которые не относятся к нарушениям в работе желез внешней секреции, но значительно ухудшают состояние пациента. Это так называемые внежелезистые признаки .

• Гипертермия и болезненные ощущения в мышцах.
• Воспалительные процессы в суставах, вплоть до развития ревматоидного артрита.
• Нарушение кровообращения, проявляющиеся появлением язв, синяков и длительно незаживающих ран.
• Патологические процессы в тонком кишечнике, приводящие к гибели одного или нескольких его сегментов.
• Почечная недостаточность, гломерулонефрит и мочекаменная болезнь, возникающие вследствие поражения почек.
• По причине недостаточного поступления крови к пальцам рук может развиваться синдром Рейно.
• Увеличение лимфатических узлов и селезенки,

• Неврологические расстройства : полинейропатия, неврит тройничного и лицевого нерва.
• Возникновение медикаментозной аллергии.
• Синдром хронической усталости и снижение работоспособности.
• Нарушение в работе щитовидной железы.
• Снижение иммунитета приводит к развитию фиброза легких и плевриту.

В запущенных случаях аутоиммунный сбой может провоцировать развитие онкологических заболеваний.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

• Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
• Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

• Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы - лимфомы.
• Распространенный васкулит.
• Развитие вторичной инфекции.
• Злокачественные онкологические заболевания.
• Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Эта публикация содержит общую информацию о синдроме Шегрена. В нем описывается, что такое синдром Шёгрена и каковы симптомы.

Также вы узнаете из-за чего и у кого появляется данное заболевание и как его диагностируют и лечат.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы после прочтения публикации, обсудите их с вашим врачом.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шёгрена (болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром или ПСШ) - аутоиммунное заболевание; то есть заболевание, при котором иммунная система поворачивается против собственных клеток организма.

Как правило, иммунная система работает, чтобы защищать организм человека от болезней, уничтожая вредоносные вирусы и бактерии.

В случае синдром Гужеро борющиеся с болезнью клетки атакуют различные органы больного, в первую очередь миндалины (гланды, железы), которые производят слезы и слюну. Повреждение этих желез приводит к уменьшению количества и качества секреции, что вызывает такие симптомы как : сухость глаз и сухость рта.

Синдром Шёгрена также является . Заболевания, характеризующиеся воспалением (признаки включают: покраснение, жжение, отек или боли) и потерей одной или нескольких соединительных или поддерживающих структур тела.

Особенно влияют на суставы, сухожилия, связки, кости и мышцы.

Первичный и вторичный ПСШ

Синдром Шегрена классифицируется как первичный или вторичный.

Основная форма встречается у людей, у которых нет других ревматических нарушений.

Вторичная форма возникает у людей, у которых уже есть другое ревматическое заболевание, чаще всего (РА) или (СКВ).

Вскоре у людей с этими заболеваниями наблюдаются симптомы сухих глаз и .

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

Фото людей с синдромом Шегрена

Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:

• Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
• Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.

Синдром Шегрена может также влиять на другие части тела, вызывая такие симптомы, как:

• Суставные и мышечные боли;
• Постоянно ;
• Кожная сыпь;
• Сухость во влагалище;
• Онемение или покалывание в конечностях;
• Постоянная усталость, которая мешает повседневной жизни.

У кого возникает сухой синдром ?

Синдром Шегрена может возникнуть у людей любого пола и возраста, но в большинстве случаев наблюдается у женщин среднего возраста (35-40 лет), редко диагностируется у детей.

Что вызывает болезнь Шегрена

Ученные предполагают, что болезнь Шегрена вызывают сочетания генетических и экологических факторов. По-видимому, задействовано несколько разных генов, но ученые не знают, какие из них связаны с болезнью.

Ученые считают, что триггер может быть вирусной или бактериальной инфекцией. Также изучается возможность того, что и нервная системы играют определенную роль в этой болезни.

Как диагностируется болезнь?

Диагностирует синдром Шегрена на основе истории болезни пациента, физического осмотра, результатов клинических или лабораторных анализов.

Во время диагностики врач проверит клинические признаки синдрома Шегрена, такие как сухость в полости рта или заболевание соединительных тканей.

Поскольку существует множество причин появления сухости как во-рту так и в глазах (прием лекарств, другие заболевания или предыдущее лечение, например, облучение), врач может потребовать провести дополнительные исследования.

Анализы крови могут определять наличие антител, общих для ПСШ, включая анти-SSA и анти-SSB антитела или . Биопсия слюнных желез и другие специализированные тесты также помогут подтвердить диагноз.

Какой врач диагностирует и лечит синдром Гужеро?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена развиваются постепенно и похожи на симптомы многих других заболеваний, диагностировать болезнь могут долгое время. Человеку помогут ряд врачей, которые могут диагностировать и участвовать в лечении болезни. Сюда входят:

• ревматологи (врачи, специализирующийся на заболеваниях суставов, мышц и костей);
• врач первичной помощи, терапевт;
• офтальмологи (специалисты по глазам);
• отоларингологи (специалисты по уху, носу и горлу).

Обычно всех специалистов при лечение координирует ревматолог.

Как лечится синдром Шегрена?

Синдром шегрена на сегодня лечится успешно.

Терапия может быть разной, в зависимости от человека и от того, какие части тела затронуты.

Лечение сухих глаз.

Есть много способов лечения, к которым можно прибегнуть, если врач обнаружил сухость глаз вызванный синдромом. Вот некоторые из них:

• Глазные капли​. Доступны по рецепту или без, есть множество торговых марок, продукт сохраняет влажность глаз. Некоторые капли содержат консерванты, которые могут раздражать сетчатку глаз. Капли без консервантов обычно не беспокоят глаз (Дефислез, Бестоксол, Оксиал).
• Мази. Мази гуще глазных капель. Увлажняют и защищают глаза в течение нескольких часов, но размывают зрение, поэтому наиболее эффективны во время сна (Офтагель).
• Другие методы лечения. В более тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как закупорка или блокирование слезных протоков, применение противовоспалительных лекарств или хирургия.

Лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Некоторые побочные явления могут быть более серьезными, чем другие. Перед покупкой лекарств проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Общие советы по уходу за глазами

• Не используйте глазные капли раздражающие глаза. Если один препарат не подошел, попробуйте другой. Глазные капли, которые не содержат консервантов, обычно необходимы для долгосрочного использования.
• Практикуйте моргание. При чтение, просмотре телевизора или компьютера, вы как правило, моргаете меньше, старайтесь следить за этим и моргать по 5-6 раз в минуту.
• Защищайте глаза от сквозняков и ветра.
• Установите в комнатах увлажнители, места где проводите больше всего времени, включая спальню.
• Не курите и не как не контактируйте с дымом.
• Нанесите тушь только на кончики ресниц, чтобы не попала в глаза.
• Спросите у вашего врача, есть ли какие-либо препараты принимаемые вами усугубляющие сухость.

Лечение сухости в полости рта.

Есть много средств против сухости во рту. Вы можете попробовать некоторые из них самостоятельно в домашних условиях. Вот несколько полезных советов:

• Жевательная резинка и карамель. Если ваши слюнные железы все еще производят некоторое количество слюны, вы можете стимулировать железы жевательной резинкой или сосательной конфеткой, так слюны будет больше. Однако жвачка и конфеты должны быть без сахара.
• Вода. Потребляйте воду или иных негазированные напитки без сахара,в течение дня, чтобы смачивать ротовую полость, особенно когда вы едите или говорите. Обратите внимание, что употребление большого количества жидкости в течение дня не сделает ваш рот менее сухим и заставит вас чаще мочиться. Вы должны пить воду небольшими глотками и не слишком часто. Если вы часто будете пить воду, это может уменьшить или удалить слизистое покрытие во рту, увеличивая ощущение сухости.
• Другие методы лечения. Доктор может назначит другие методы лечения, такие как лекарства стимулирующие работу слюнных желез для производства в ротовой полости слюны.

Лечение симптомов в других частях тела.

Если у вас есть экстрагранулярное вмешательство, то есть проблема, которая выходит за пределы влагосодержащих желез ваших глаз и рта, врач или соответствующий специалист может лечить эти проблемы с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП или иммуномодулирующих препаратов).

Предупреждение: побочные эффекты при употребление НПВП могут включать:

• проблемы с желудком;
• кожная сыпь;
• высокое кровяное давление;
• задержка жидкости;
• , почками и сердцем.

Чем дольше человек принимает (НПВП), тем больше вероятность того, что появятся побочные явления. Многие другие лекарства нельзя принимать, во время лечения пациента с НПВП. Проконсультируйтесь с врачом прежде чем принимать НПВП.

У людей с синдромом Шегрена может развиться охриплость, из-за того, что голосовые связки воспаляются как часть болезни или становятся раздраженными от сухости горла или кашля.

Чтобы предотвратить дальнейшее напряжение голосовых связях делайте глоток воды.

Другие болезни, связанные с синдромом Шегрена

Это другие соединительной ткани связанные с синдромом Шегрена:

• Полимиозит. Воспаление мышц, вызывает слабость, боль, в некоторых случаях, проблемы с дыханием и глотанием. Если кожа тоже воспаляется, это называется дерматомиозитом.
• (РА). Форма артрита, характеризующаяся сильным воспалением суставов. Воспаление может повредить окружающие кости (пальцы, руки, колени). Ревматоидный артрит может также повредить мышцы, кровеносные сосуды и основные органы.
• . Болезнь, при которой организм накапливает слишком много коллагена, белка, обычно встречающегося в коже. Результатом является толстая, плотная кожа и, возможно, повреждение мышц, суставов и внутренних органов (пищевода, ЖКТ, легких, сердца, почек и кровеносных сосудов).
• Системная красная волчанка (СКВ). Болезнь вызывает суставную и мышечную боль, слабость, кожную сыпь и, в более тяжелых случаях, проблемы с сердцем, легкими, почками и нервной системой.
.

Болезнь шёгрена

Другие перекрестные синдромы (M35.1), Прогрессирующий системный склероз (M34.0), Системный склероз (M34), Сухой синдром [шегрена] (M35.0)

Ревматология

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Шегрена

Клинические рекомендации "Синдром Шегрена" прошли общественную экспертизу, согласованны и утверждены 17 декабря 2013 г., на заседании Пленума правления АРР, проведенного совместно с профильной комиссией МЗ РФ по специальности "ревматология". (Президент АРР, академик РАН - Е.Л.Насонов)

Болезнь Шёгрена (БШ) - системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиаладенита с ксеростомией и сухого кератоконъюнктивита с гиполакримией.

Синдром Шёгрена (СШ) - аналогичное болезни Шёгрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

М.35.0 Системная красная волчанка

Классификация

Классификационные критерии синдрома Шёгрена (Sjogren’ s International Collaborative Clinical Alliance = SICCA, 2012г)

1. Наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител или позитивный РФ и АНФ
2. В биоптате малых слюнных желез - очаговая лимфоцитарная инфильтрация (≥ 1 фокус в 4 мм²)
3. Сухой кератоконъюнктивит - ≥ 3 балла по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином и лиссаминовым зелёным* (исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику).
Заболевание может быть классифицировано как синдром Шёгрена при соответствии двум из трёх пунктов критериев при исключении: облучения головы и шеи, HCV-инфекции, ВИЧ-инфекции, саркоидоза, амилоидоза, IgG4-связанного заболевания, РА, СКВ, ССД и других аутоиммунных заболеваний.

* Оценочная шкала окраски глазного эпителия

Эпидемиология

Заболеваемость БШ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 135-50 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при БШ в 3 раза выше, чем в популяции.

Диагностика

Диагноз БШ устанавливается на основании жалоб, анамнестических данных, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, при исключении других заболеваний.

Клинические признаки, повышающие вероятность диагноза БШ

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит) .
· Слюнные железы поражаются у всех больных по типу рецидивирующего паренхиматозного сиаладенита (чаще паротита), реже субмаксиллита в сочетании с сиалодохитом у четверти больных, или наблюдается постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, крайне редко малых слюнных желёз слизистой полости рта.
· Различной степени тяжести сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит (снижение слёзовыделения по стимулированному тесту Ширмера < 10мм/ за 5 минут, дистрофия эпителия конъюнктивы и роговицы I-III cтепени, нитчатый кератит, ксероз роговицы) присутствует у всех больных в зависимости от длительности течения и определяемой стадии развития заболевания. Язва с возможной перфорацией роговицы является серьезным осложнением текущего сухого кератоконъюнктивита.
· Хейлит, рецидивирующий афтозный/грибковый стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит являются основными проявлениями поражений слизистой оболочки полости рта.
· Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек с формированием билиарных поражений печени и канальцевого ацидоза.

Внежелезистые системные проявления
· Артралгии наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
· Гипергаммаглобулинемическая пурпура, являющаяся клиническим признаком лимфоцитарного васкулита, и криоглобулинемическая пурпура, как проявление лейкоцитокластического (нейтрофильного, деструктивного) васкулита, наблюдаются у трети больных. При втором типе васкулита нередко образуются язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
· Интерстициальный нефрит, значительно реже наблюдается гломерулонефрит мезангиопролиферативного, мембранопролиферативного типа с развитием в некоторых случаях нефротического синдрома.
· Поражение периферической нервной системы (сенсорная, сенсорно-моторная полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия (редко)) наблюдается у трети больных с длительным течением заболевания и генерализованным васкулитом.

Методы диагностики
Для диагностики паренхиматозного сиаладенита используют
· сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком (обнаружение полостей >1 мм в диаметре характерно для паренхиматозного паротита)
· биопсию малых слюнных желёз нижней губы (обнаружение 100 и более клеток в поле зрения в среднем при просмотре не менее 4-х малых слюнных желёз является диагностичным).
· биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез (с целью диагностики MALT-лимфомы)
· сиалометрию (снижение стимулированной секреции слюны <2,5 мл/5 мин используют для обьективизации степени ксеростомии)
· УЗИ и МРТ слюнных желез (для оценки структуры, размеров и локализации внутрижелезистых лимфоузлов и паренхимы желез)

Для диагностики сухого кератоконъюнктивита используют
· тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом менее 10 мм за 5 мин свидетельствует о гипофункции слезных желез)
· окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым (позволяет диагностировать повреждение эпителия коньюнктивы и роговицы)
· определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек). Время разрыва слезной пленки - это временной интервал между последним морганием и появлением первого «сухого пятна» разрыва в слёзной плёнке, окрашенной 0,1% раствором флюоресцеина

Лабораторные исследования
· Лейкопения является характерным признаком заболевания, часто ассоциирована с высокой иммунологической активностью и наличием антилейкоцитарных антител в крови.
· Высокие цифры СОЭ выявляются у половины больных и, как правило, связаны с диспротеинемическими нарушениями (высокими цифрами общего белка и гипергаммаглобулинемией). Воспалительный характер СОЭ может быть следствием генерализованного васкулита, серозита, развития лимфом или присоединения вторичной инфекции.
· Увеличение СРБ не характерно для БШ. Высокие цифры наблюдаются только при выпотном серозите, гломерулонефрите, деструктивном васкулите с развитием язвенно-некротических поражений, демиелинизирующей невропатии и агрессивных лимфом.
· Ревматоидный и антинуклеарный фактор определяются у 95-100% больных БШ. Высокие цифры РФ характерны для больных, имеющих криоглобулинемический васкулит и морфологические признаки формирования MALT-ткани в слюнных/слёзных железах и легких. Наиболее характерным типом свечения АНФ является крапчатый, реже выявляется гомогенный и периферический тип, антицентромерный и крайне редко встречается NUMA тип свечения.
· Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для БШ, но наблюдается у 40-50% больных, в остальных случаях обнаруживаются только Ro и крайне редко только La антитела. Ro антитела часто выявляются у больных с различными вариантами СШ (РА, СКВ, ССД, ПБЦ, ХАГ), что затрудняет дифференциальную диагностику и требует дополнительных методов исследования. La антитела более специфичны для заболевания.
· Криоглобулины выявляются у трети больных БШ, и у 40% из них определяется II тип криоглобулинемии (смешанная моноклональная криоглобулинемия). В отличие от больных с криоглобулинемическим васкулитом, ассоциированным с HCV инфекцией, у больных БШ отсутствует связь с вирусами гепатита В и С.
· Снижение С4 компонента комплемента является прогностически неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании, и отражает активное течение криоглобулинемического васкулита, также как и является предиктором возможного развития лимфопролиферативного заболевания.
· Поликлональная гипергаммаглобулинемия, преимущественно за счёт увеличения IgG и IgA, реже IgM, встречается у 50-60% больных. Моноклональные иммуноглобулины, чаще М класса, в сыворотке крови и их легкие цепи в моче (белок Бенс-Джонса) выявляются у 20% больных БШ. У 50-60% больных при обнаружении моноклональной секреции иммуноглобулинов удаётся диагностировать НХЛ.

Диагностика БШ основана на выявлении у больных одновременного поражения глаз и слюнных желёз, а также лабораторных признаков аутоиммунного заболевания (ревматоидный/антинуклеарный фактор, антитела к Ro/La ядерным антигенам).

Отечественные критерии диагноза БШ (ФГБУ НИИР РАМН, 2001г)
I. Сухой кератоконъюнктивит
1) снижение слезовыделения по тесту Ширмера < 10мм за 5 минут
2) окрашивание эпителия роговицы/конъюнктивы флюоресцеином (I-IIIст.)
3) снижение времени разрыва прекорнеальной слёзной плёнки < 10 секунд

II. Паренхимотозный сиаладенит
1) Сиалометрия стимулированная < 2,5 мл за 5 мин
2) Сиалография - обнаружение полостей > 1 мм
3) Очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах
малых слюнных желез (≥ 2 фокусов* в 4 мм²)

III. Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания
1) Положительный РФ или
2) Положительный АНФ или
3) Наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител
*Фокус - скопление не менее 50 лимфоидных клеток в 4мм 2 поверхности слюнной железы. Средний фокус оценивается по 4 малым слюнным железам.
Диагноз определенной БШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и не менее одного признака из III критерия, при исключении СКВ, ССД, РА и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. СШ может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика

· Наиболее часто в ревматологической практике необходимо проводить дифференциальную диагностику между БШ и СШ в сочетании с РА, ССД, СКВ, аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом печени.
· Помимо БШ сухость глаз и полости рта может быть следствием многих причин.

Сухость глаз
1) структурные нарушения слёзной плёнки
- дефицит водного слоя (сухой кератоконъюнктивит)
- дефицит муцина (гиповитаминоз А, пемфигус, химические ожоги, синдром Стивена-Джонса)
- дефицит жирового слоя (блефарит)
2) роговичная эпителиопатия (поражение V черепного нерва, ношение контактных линз)
3) дисфункция век

Дефицит слёз
1) Заболевания слёзных желёз
Первичные
- врождённая алакримия
- приобретенная алакримия
- первичное заболевание слёзных желёз
Вторичные
- саркоидоз
- ВИЧ
- реакция трансплантат против хозяина
- ксерофтальмия

2) Слёзная обструкция
- трахома
- офтальмологическая рубцовая пузырчатка
- синдром Стивена-Джонса
- ожоги

3) Рефлекторные нарушения
- нейропатический кератит
- контактные линзы
- паралич лицевого нерва

Сухость рта
- Лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические, антигистаминные)
- Психогенные факторы (тревожное состояние, депрессия)
- Системные заболевания (саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, IgG4 склерозирующий сиалоаденит, лимфомы)
- Дегидратация
- Вирусные инфекции
- Аплазия или недоразвитие слюнных желёз (редко)
- Облучение
- Постменопауза
- Белковое голодание

Увеличение слюнных и/или слёзных желез, характерное для многих заболеваний, входящих в круг дифференциальной диагностики БШ, может быть одно- или двухсторонним.

Увеличение слёзных желез
Двухстороннее:

Гранулематозные поражения (туберкулез, саркоидоз)
Лимфопролиферативные заболевания
Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты
Доброкачественная лимфоидная гиперплазия (MALT-дакриоаденит)
IgG4-связанные заболевания (IgG4-связанный псевдотумор орбит и склерозирую-
щий дакриоаденит)
Гистиоцитозы (ювенильная ксантогранулёма, ретикулогистиоцитоз)

Одностороннее
Бактериальный/вирусный дакриоаденит
Лимфопролиферативные заболевания с поражением слёзных желёз
Первичные опухоли:
Эпителиальные (аденома, аденокарцинома)
Смешанные (ангиома, меланома)

Увеличение слюнных желез
Одностороннее
Бактериальные инфекции
Хронический сиаладенит
Сиалолитиаз
Первичные неоплазии (аденома, аденокарцинома, лимфома, смешанная опухоль слюнных желёз)

Двухстороннее
Бактериальные/вирусные инфекции (Эпштейн Барр, цитомегаловирус, коксаки, паромиксовирус, герпес, ВИЧ, вирус эпидемического паротита)
Гранулёматозные заболевания (туберкулез, саркоидоз)
AL-амилоидоз, мастоцитоз
Метаболические нарушения (гиперлипидемия, сахарный диабет, подагра, алкогольный цирроз печени)
Акромегалия
Анорексия, гипоменструальный синдром
IgG4-связанные склерозирующие сиалоадениты
Лимфоэпителиальный сиаладенит
Онкоцитарная гиперплазия слюнных желёз
Лимфомы

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и внежелезистых проявлений, и иммуновоспалительной активности заболевания.

Цели лечения
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
· Улучшение качества жизни больных.
· Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованный язвенно-некротический васкулит, тяжёлые поражения центральной и периферической нервной системы, аутоиммунные цитопении, лимфопролиферативные заболевания).

Нефармакологические подходы к сухому синдрому (D)
1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
2. Ограничить применение препаратов, усугубляющих сухость (диуретики, трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, антигистаминные), и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта. Полезна вкусовая и механическая стимуляция саливации с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
4. Скрупулезная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога обязательно с профилактической целью относительно прогрессирующего кариеса и периодонтита.
5. Терапевтические контактные линзы могут служить дополнительной протекцией эпителия роговицы, однако, их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением и профилактической инстилляцией антибиотиков.
Применение точечной окклюзии входных отверстий носослезного канала: временной (силиконовые или коллагеновые пробки) или чаще перманентной (прижигание или хирургическое вмешательство).

Лечение железистых проявлений БШ.
1. Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию сухого синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты), стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез.
Для улучшения саливации и терапии сухого кератоконъюнктивита возможно применение препаратов системного действия (малые дозы ГК и лейкерана (C ), ритуксимаб (РТМ) (А ).
2. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и > раз в день использовать искусственные слезы, содержащие 0,1-0,4% гиалуронат натрия, 0,5-1% гидроксипропилметилцеллюлозу, 0,5-1% карбоксиметилцеллюлозу, 0,1-3% декстран 70. При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Препараты без консервантов позволяют избежать раздражения глаз. Для пролонгирования эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости. Такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения (В ).
3. Глазные капли на основе сыворотки крови применимы для пациентов с непереносимостью искусственных слез или тяжелым, резистентным к лечению сухим кератоконъюнктивитом. Обязательно чередование с антибактериальными каплями (В ).
4. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine). (В ).
5. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии сухого синдрома, показано локальное и системное противогрибковое лечение (нистатин, клотримазол, флуконазол) (D ) .
6. У пациентов со значительным увеличением околоушных, поднижнечелюстных слюнных и слёзных желёз, рецидивирующим характером паренхиматозного сиалоаденита противопоказана их рентгенотерапия ввиду значительного нарастания сухости и увеличения риска развития лимфом (С ).
7. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита. Считается оптимальным назначение 0,05% глазных капель два раза в день в течение 6-12 мес. (В ).
8. Локальное применение НПВП (0,1% индометацин, 0,1% диклофенак) уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы (С ).
9. Приемлемым считается локальное применение ГК короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита. (С ). Потенциальные побочные эффекты, повышение внутриглазного давления, развитие катаракты, ограничивают длительность применения ГК. Для локального применения лучше подходят Лотепреднол (Lotemax) и Римексолон (Vexol), не обладающие типичными побочными эффектами.
10. Для стимуляции остаточной секреции слюнных и слезных желез системно применяются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: пилокарпин (Salagen) 5 мг 4 раза в день или цевимелин (Evoxac) 30 мг 3 раза в день. (А ).
11. Диквафозол, агонист пуриновых P2Y 2 рецепторов, стимулирует нежелезистую секрецию водного, муцинового и липидного компонента слезной пленки. Используется локально 2% раствор (В ).
12. 2% офтальмологическая эмульсия ребамипида, повышающего количество муциноподобных веществ и слезной жидкости, улучшает повреждения роговицы и конъюнктивы (В ). Пероральный прием ребамипида (Мукоген) по 100 мг 3 раза в день улучшает симптомы сухости рта (A ).
13. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах. (С ).
14. При диспареунии, обусловленной недостаточной лубрикацией, помимо местного использование лубрикантов, в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов (D ).

Лечение внежелезистых системных проявлений БШ.
Для лечения системных внежелезистых проявления БШ используются ГК, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан), биологические (ритуксимаб) препараты.
1. Больным с рецидивирующими сиаладенитами и минимальными системными проявлениями, такими как суставной синдром, назначают ГК в малых дозах (преднизолон 5 мг в день или через день) либо НПВП (С ).
2. При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), диффузной инфильтрации малых слюнных желёз, отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз ГК в сочетании с лейкераном 2-4 мг/сут в течение года, затем 6-14 мг/неделю в течение нескольких лет (С ).
3. При лечении васкулита (криоглобулинемический гломерулонефрит, поражение периферической и центральной нервной системы, рецидивирующая пурпура и язвенно-некротическое поражение кожи) назначается циклофосфан. В комбинации с малыми дозами ГК циклофосфан в дозе 200 мг/неделю в течение 3 месяцев с последующим переходом на 400 мг/месяц применяется при не угрожающих жизни системных проявлениях заболевания (рецидивирующая криоглобулинемическая пурпура, смешанная моноклональная криоглобулинемия, сенсорно-моторная полинейропатия) (С ).
4. Тяжелые системные проявления БШ, такие как криоглобулинемический и интерстициальный нефрит, язвенно-некротический васкулит, сенсорно-моторная нейропатия аксонально-демиелинизирующего и демиелинизирующего типа, мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, миозит, интерстициальный пневмонит, генерализованная лимфаденопатия, аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, а также MALT-лимфома слюнных желез, требуют более высоких доз преднизолона (20-60 мг/сут) и цитостатических средств (лейкеран 6-10 мг/сут, циклофосфан 0,8-3,0 г/месяц) в сочетании с интенсивными методами терапии (С ).
5. Длительный приём малых доз ГК в комбинации с лейкераном или циклофосфаном не только снижает частоту рецидивов паротита, приводит к нормализации размеров слюнных желёз, уменьшает показатели лабораторной активности, улучшает клиническую симптоматику и замедляет прогрессирование многих системных проявлений заболевания, но и достоверно повышает саливацию, уменьшает частоту развития лимфом и увеличивает выживаемость больных БШ (С ).
6. Внутривенный иммуноглобулин применяется в лечении агранулоцитоза, аутоиммунной тромбоцитопении, гемолитической анемии при БШ, а также у отдельных больных с выраженной сенсорной нейропатией при резистентности к терапии (D ).

Интенсивная терапия (пульс-терапия ГК, комбинированная пульс-терапия ГК и циклофосфаном, эфферентные методы терапии - криоаферез, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы в сочетании с комбинированной пульс-терапией) должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях БШ с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания (D ).

Показания к проведению пульс-терапии (D) :
· выпотной серозит
· тяжёлые лекарственные аллергические реакции
· аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения
· при наличии противопоказаний для проведения комбинированной пульс-терапии.
Пульс-терапия позволяет снизить дозу пероральных ГК и уменьшить частоту их побочных проявлений (D ).

Показания к комбинированной пульс-терапии (D) :
· острый криоглобулинемический гломерулонефрит, гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью

· аутоиммунная панцитопения
· интерстициальный пневмонит
· мононеврит, полиневрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный и восходящий миелит, цереброваскулит
После достижения клинического эффекта и нормализации иммуновоспалительной активности заболевания больные переводятся на поддерживающие дозы ГК и алкилирующих цитостатических препаратов (С ).

Показания к проведению экстракорпоральной терапии (D) :

Абсолютные
· язвенно-некротический васкулит
· криоглобулинемический гломерулонефрит
· энцефаломиелополирадикулоневрит, демиелинизирующая миелопатия, полиневрит
· ишемия верхних и нижних конечностей вследствие криоглобулинемического васкулита.
· синдром гипервязкости крови

Относительные
· гипергаммаглобулинемическая пурпура
· мононеврит
· лекарственный дерматит, отек Квинке, феномен Артюса
· интерстициальный пневмонит
· гемолитическая анемия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

В случаях аллергических реакций, интерстициального нефрита с признаками хронической почечной недостаточности, при низких цифрах общего белка в сыворотке крови, тяжёлых офтальмологических проявлениях (буллёзно-нитчатый кератит, язвы роговицы) предпочтительно использование гемосорбции, криоафереза. При остальных системных проявлениях более эффективным является плазмаферез, криоаферез и двойная фильтрация плазмы. Последние два метода наиболее эффективны при смешанной моноклональной криоглобулинемии. Обычно процедуры проводятся с 2-5-дневным интервалом с введением после каждой процедуры 250-1000 мг метилпреднизолона и 200-1000 мг циклофосфана в зависимости от тяжести системных проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания. Для больных с нормальным или низким общим белком сыворотки крови предпочтительно применять двойную фильтрацию плазмы, криоаферез с гепаринокриофракционированием плазменных белков. Всего проводится 3-5 процедур при наличии гипергаммаглобулинемической пурпуры и 5-8 процедур при криоглобулинемической пурпуре. При васкулите, обусловленном смешанной моноклональной криоглобулинемией, целесообразно использовать программный плазмаферез в течение года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии (D ).

Применение генно-инженерных биологических препаратов
Применение анти-В клеточной терапии ритуксимабом (РТМ) позволяет контролировать системные внежелезистые проявления БШ и уменьшать функциональную железистую недостаточность. РТМ улучшает клиническое течение БШ без увеличения частоты побочных эффектов.
· РТМ назначается больным БШ с тяжелыми системными проявлениями (криоглобулинемический васкулит, гломерулонефрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, интерстициальный пневмонит, аутоиммунная панцитопения), а также в случаях резистентности или недостаточной эффективности традиционного лечения ГК и цитостатическими препаратами. С целью усиления эффективности РТМ показана комбинированная терапия с циклофосфаном (D) .
· У больных с небольшой длительностью БШ и сохраненной остаточной секрецией слюнных и слезных желез монотерапия РТМ приводит к увеличению саливации и улучшению офтальмологических проявлений (А ).
· РТМ назначается при БШ, осложненной лимфомой низкой степени злокачественности MALT-типа: локализованной экстранодальной лимфомой слюнных, слезных желез или легких, без поражения костного мозга. Проводится как монотерапия РТМ, так и комбинированная терапия РТМ и циклофосфаном (D ).

На протяжении всего периода терапии должен осуществляться клинико-лабораторный мониторинг основных параметров БШ. При использовании цитостатических препаратов общий анализ крови делается не реже 1 раза в месяц, а при применении комбинированной пульс-терапии - через 12 дней после каждого введения циклофосфана (для исключения развития тяжёлой супрессии костного мозга) (D ).

Профилактика
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергизирующих факторов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.

Обучение пациентов
Так как больные БШ имеют хроническое заболевание с неуклонной прогрессией на протяжении всей жизни, необходимо наладить тесный контакт с больными. Только при полном доверии пациента к врачу, он будет соблюдать рекомендуемую терапию. Необходимо научить пациента как можно раньше улавливать возможные побочные проявления назначаемых препаратов и знать основные признаки обострения заболевания.

Информация

Источники и литература

1. Федеральные клинические рекомендации по ревматологии 2013 г. с дополнениями от 2016 г.

Информация

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой